Лимфом – най-често срещаният рак на кръвта
1. Каква е честотата на лимфомите?
Лимфомът е най-често срещаният рак на кръвта, третият най-често срещан рак в детска възраст. По света над 1 000 000 души живеят с различни форми на лимфом, 500 000 от които в САЩ, 200 000 умират ежегодно. Всеки ден се откриват 1000 нови случая на лимфом. Статистиката показва, че болестността и смъртността от лимфоми са най-високи в Северна Америка – съответно 16 – 17 и 5 – 6 на 100 000. В Източна Европа тези показатели са значително по-ниски – под 5 на 100 000. По експертни оценки, всяка година в България между 1000 и 1400 души заболяват от лимфом.
2. Какво представлява лимфомът?
Лимфомът е вид неоплазия (раково образувание), което води началото си от лимфоцитите – вид имунни клетки. Обичайно, лимфомът е солиден тумор, често пъти произхождащ от лимфните възли. Лимфомите са тясно свързани с лимфоидните левкемии, които също произхождат от лимфоцитите, но обикновено не формират солидни тумори. Лимфомите и лимфоидните левкемии, от своя страна, са част от по-голяма група заболявания, наречени хематологични неоплазии.
3. Какви видове лимфом съществуват?
Класифицирането на лимфомите е сложна задача. Предлагани са няколко различни класификации с променлива популярност. Понастоящем най-широко използвана е класификацията на Световната здравна организация от 2008 г., подробно категоризираща лимфомите, които са разпределени в следните големи групи – В-клетъчни неоплазии, Т и NK-клетъчни неоплазии и Ходжкинови лимфоми.
4. Какво обуславя появата на лимфом?
Лимфомите, както и останалите неоплазии, имат комплексна етиология. Множество фактори са от значение за появата им – генетични, екологични и др. Като цяло, може да се обобщи, че в крайна сметка се достига до мутации (промени) в определени гени, наречени протоонкогени. Когато тези гени мутират, те се превръщат в онкогени. Те позволяват на клетките да започнат да се делят неконтролирано. За различните видове лимфоми тези гени са различни. Например, при лимфома на Бъркит, вид В-клетъчна неоплазия, се наблюдава характерна мутация – транслокация между осма и четиринайста хромозома. Това слива част от гена c-myc, който кодира транскрипционен фактор и дава на формирания фузионен протеин лимфоцит-пролиферативни свойства, с част от гена за тежката верига на имуноглобулин G, който индуцира масирана транскрипция на фузионния протеин. От трите форми на лимфом на Бъркит, ендемичната е асоциирана с високи нива на инфектираност на туморните клетки с вируса на Епщайн-Бар, което показва значението му за появата на тази мутация. При спорадичната форма нивото на инфектираност с вируса е по-ниско, а имунодефицитната форма е най-честа при заразените с ХИВ, което показва, че той е свързан по някакъв начин с появата на мутацията.
При други видове лимфоми подлежащата етиология може да бъде много различна – инфекция с Helicobacter pylori, хепатит В или С, автоимунни заболявания, вроден имунен дефицит или имуносупресия, излагане на мутагенни субстанции – пестициди, бензен или радиоактивни вещества, генетична предразположеност и др.
Наличието на един или повече рискови фактори не предполага задължителното възникване на лимфом или друго раково заболяване. Това е случайно събитие – мутирането на редица гени в определена последователност, вероятността за което само се увеличава от наличието на рисковите фактори. Тази последователност от мутации може да настъпи и при пълното отсъствие на рискови фактори и водене на напълно здравословен начин на живот.
5. Какви са симптомите на лимфом?
Симптоматика може да липсва в ранните стадии на болестта или да бъде неспецифична. Тъй като туморът често възниква в лимфен възел, състоянието може да наподобява други заболявания, протичащи с подуване на лимфните възли – грип или други вирусни инфекции. Подуването най-често настъпва в лимфните възли на врата, подмишницата или слабините. Уголеменият лимфен възел може да притисне вена или нерв, което да породи усещането за болка, гъдел или изтръпване. Ако туморът е близо до стомаха, това може да причини усещане за пълнота, дори без нахранване. Ако подуването персистира, това трябва да породи съмнението, че се дължи на неинфекциозен причинител.
Други неспецифични симптоми са общо неразположение, повишена температура, необяснима загуба на тегло, нощно изпотяване, умора, сърбеж. Ако някой от тях е наличен, буквата В се добавя към стадия на болестта, например II B. Ако нито един не присъства, се добавя буквата А. С буквата Е се означава засягането на органи извън лимфната система, а с S – появата на симптоматика от страна на далака (слезката).
6. Как се поставя диагнозата?
Диагностицирането на лимфома и определянето на стадия, инвазивността и агресивността му е сложна задача, изискваща извършването на множество тестове и изследвания. Определянето на тези показатели е решаващо за успешното провеждане на лечението.
Ако въз основа на снетата анамнеза личният лекар подозира лимфом, той трябва да насочи пациента към хематолог или онколог, който да вземе проба от лимфния възел и да я подложи на хистологичен анализ. Ако туморът е недостъпен палпаторно или не може да бъде взета проба посредством аспирация (с помощта на подходяща игла), се пристъпва към образна диагностика – рентгенографска, комютърна томография, ЯМР, визуализиране на лимфните съдове чрез лимфангиограма или радиоактивен галий, позитронно-емисионна томография. Взима се проба от костния мозък за биопсия и от кръвта за провеждане на пълна кръвна картина, която да потвърди или изключи наличието на инфекциозна етиология, както и за измерване на нивата на някои чернодробни ензими (показател за функционалното състояние на черния дроб и наличието на чернодробно увреждане).
Лимфомните заболявания преминават през следните стадии:
– първи стадий – неоплазии се намират само в една група лимфни възли или само в един нелимфен орган.
– втори стадий – налице са тумори в две или повече групи лимфни възли от една и съща страна на диафрагмата. Нелимфен орган също може да бъде обхванат.
– трети стадиий – обхванати са лимфни възли от двете страни на диафрагмата, евентуално и нелимфни органи. Засягането на далака също класифицира състоянието като лимфом трети стадий.
– четвърти стадий – засегнати са отдалечени органи.
7. Какво е лечението на лимфома?
Терапевтичният подход силно зависи от типа и стадия на лимфома, индивидулната поносимост и възраст на пациента и други фактори.
При някои неагресивни безсимптомни лимфоми, лекарите предпочитат да отложат началото на терапията до появата на симптоматика, като междувременно само мониторират състоянието на пациента и протичането на заболяването.
Локализираните Ходжкинови лимфоми често се третират единствено чрез лъчелечение, докато при напредналите то може да се съчетае с химиотерапия.
Агресивните Неходжкинови лимфоми се третират с комбинирана химиотераия. Най-често се прилага терапевтичната схема СНОР (циклофосфамид, хидроксидаунорубицин, винкриситин и преднизолон) или някоя нейна вариация. Ако лимфомът има В-клетъчен произход, в терапията може да се включат и моноклонални антитела.
Костномозъчната трансплантация, макар и не лечение от първи избор, намира приложение при някои форми на Неходжкинов лимфом.
Пациентите трябва да бъдат информирани и осведомени за лечението си. Те трябва да следят активно новостите в терапевтичните подходи и, ако имат желание и са подходящи, могат да участват в клинични проучвания, изследващи нови лекарства и терапевични подходи.
8. Каква е прогнозата на лимфома и от какво зависи?
Различни здравни организации са разработили прогностични критерии за различните типове лимфом. Най-общо, основните критерии са вид на лимфома, възраст, пол, стадий на заболяването, цялостен здравен статус и нива на определени чернодробни ензими. За различните лимфоми има изработени скали и точкови системи, според наличието или отсъствието на съответните рискови фактори.
Преживяемостта и терапевтичния успех често се измерват чрез показателя 5-годишна преживяемост (процента от пациентите, живели 5 години от поставяне на диагнозата). Този показател не включва смъртността от други заболявания или причини. При Ходжкинов лимфом средно е около 80% при възрастни пациенти и 90% при деца.
За Неходжкиновите лимфоми преживяемостта варира значително, в зависимост от типа и стадия на лимфома, възрастта на пациента и други фактори.
Бавно растящите фоликуларни лимфоми (вид Нежоджкинов лимфом) са лечими при откриването им в стадий I или II, което обаче е относително рядко, тъй като са безсимптомни в този период. Средната преживяемост при тях е 7 – 10 години.
Агресивните лимфоми са симптоматични от ранен етап, което ги прави по-лесно откриваеми. Повлияват се от интензивна терапия.
