Склеродермия
Склеродермията е заболяване на
съединителната тъкан, което може да засегне само кожата или кожата и
други органи, като предизвиква трайни склеро-атрофични промени.
Причините
са неизвестни. Допуска се генетично предразположение, свързани с HLA –
A1, HLA – B8, HLA – DR5 и др., като различни фактори могат да откючат
заболяването: физични въздействия (травми, вибрации, ниски
температури), химични вещаства(ароматни въглеводороди, поливинилхлорид,
силициев двуокис и др.), медикаменти (блеомицин, силикони и др.), остри
и хронични инфекции, ендокринни нарушения, физическо пренапрежение и
психичен стрес.
Предполага, се че цитотоксични агенти
причиняват увреждане на базалната мембрана на капилярите и като
резултат разкъсване на ендотелните клетки и запушване на лумена. В
активиране метаболизма на съединителната тъкан участва и имунната
система.
Склеродермията протича под два клинични варианта: прогресираща (системна) и ограничена (локална).
–Прогресираща (системна) склеродермия – Тя е рядко заболяване, което
засяга 9 пъти по-често женския пол. Заболяването започва най-често във
възрастта между 40 и 60 годишна възраст. Склеродермията протича в три
стадия:
– ранен (вазомоторен)
– оточен
– късен
Кожни
промени – Най-честата и ранна проява на болестта е синдрома на Рейно
(характеризира се с краткотрайно побеляване с последващо посиняване и
пизтръпване на пръстите на ръцете при излагане на студ). Това състояние
може да продължи месеци и години. Постепенно се развива траен, блед,
плътен отток на крайните части на крайниците и лицето, а в последствие
и склероза (уплътняване и втвърдяване на кожата поради разрастване на
съединителна тъкан) на кожата. ПО гърба на пръстите на ръцете кожата
става твърда, поради което не може да се защипе кожна гънка и не
позволява сгъване и разгъване на пръстите на ръката. На лицето кожата
също се втвърдява – мимиката изчезва, носът се изостря, около устата се
появяват радиерни бръчки, бузита са опънати, челото не може да се
набръчка, устните стават тънки, устата и езика малки. Склерозата
обхваща и юздичката на езика и съответно не може да се изплезва. В
последствие се показват трофични язви по пръстите, повишена или
липсваща пигментация, телеангиектазии (разширени капиляри), калциноза
(натрупване на калциеви соли), хиперкератоза (натрупване на рогово
вещество в кожата с удебеляване на епидермиса на кожата), гангрена и
други прояви.
Болестта
протича продължително. Над 50% от случаите преживяват 10 – 15 и повече
години. Смъртният изход настъпва от сърдечна, бъбречна и белодробна
недостатъчност.
– Ограничена (локализирана) склеродермия – Тя се
характеризира с доброкачествено протичане. Среща се във всички възрасти
като децата боледуват по-често. Тя протича под няколко клинични форми:
–
Плакатна склеродермия – Тя е най-честата форма на ограничената
склеродермия. Измененията се разполагат най-често по тялото. Започват
като розово-червено петно, което нараства по размери, уплътнява се и
постепенно променя цвета си във восъковиден или порцеланов; само по
периферията на плаката остава виолетов пръстен. Субективни оплаквания
липсват. След няколко месеца или години плаката претърпява обратно
развитие – постепенно омеква с повишена или липсваща пигментация и леко
изтъняване на кожата.
– Линеарна склеродермия – Локализира се
най-чесо по лицето или по крайниците. Представлява плътна ивицовидна
лезия, която преминава с хлътнал белег.
– Гутатна склеродермия –
Набюдава се предимно по раменете. Представя се като малки около 1см,
леко уплътнени белезникави петна, заобиколени с лилав пръстен.
Прилагат се при локалните форми на лечение (ограничени форми) – Хепариноид, Мадеказол, йонофореза с кортикостероиди.
Общо
лечение – Прилагат се вазоактивни средства като Трентал, Нифедипин;
имуносупресори като кортикостероиди и цитостатици; медикаменти
повлияващи метаболизма на съединителната тъкан (Купренил, Д-Пенециламин
и други), нестероидни противовъзпалителни средства като Аспирин,
Индометацин, Фелоран; Витамин Е.
Прилага се и физиотерапия – лечебна физкултура, масажи, парафинолечение, ултразвук и други мероприятия.
