Представлява ембрионален тумор, който
при една трета от случаите се развива при деца до една годишна възраст.
Най-честата му локализация е абдоминалната, като туморът произлиза от
симпатикусовата нервна система на надбъбреците.
Както на повечето неоплазмени процеси и тук причината за поява на тумора остава неизвестна.
Невробластомът е с различна големина при отделните случаи.
Патогномонични за него са специфични клетки, наречени симпатогонии и
симпатобласти.
Клиничната картина се определя от локализацията на тумора и наличието на метастази в други органи и системи.
Абдоминалната
локализация на тумора дава различни оплаквания от страна на
стомашно-чревния тракт като болка, тежест и загуба на апетит. При
локализация на тумора в медиастинума или шията оплакванията могат да
бъдат от страна на вегетативната нервна система. При част от децата с
тази локализация на невробластома може да се наблюдава синдрома на
Бернар-Хорнер. При локализация на тумора в малкия таз могат да се
появят различни оплаквания в уринирането и дефекацията.
Метастазирането
на тумора се осъществява по лимфен и по кръвен път, като метастазите
засягат най-често костите. В тях се наблюдават остеолитични изменения.
При засягане на черния дроб се установява знатителна хепатомегалия. При
някои кърмачета метастази се откриват само в подкожието, като
състоянието е известно като синдром на Смит.
Локализацията на метастазите в другите органи и системи е рядка.
При част от децата се установяват и загуба не тегло, астено-адинамия, лесна уморяемост и други паранеопластични симптоми.
При
част от болните се наблюдава т.н. опсомиоклоничен синдром, наречен още
синдром на „танцуващите очи“. Той се характеризира с непроизволни
движения на очните ябълки, което се дължи на катехоламиновата
интоксикация от тумора.
Диагноза: Кръвната
картина показва обикновено ускорено СУЕ. При част от децата може да се
наблюдава анемия и увеличени стойности на лактатдехидрогеназата. При
напреднало развитие на невробластома се открива увеличение на
съответните туморни маркери. Провеждат се още редица изследвания, чрез
които се установява наличието или липсата на метастази.
Използват се различни схеми на лечение, които включват оперативно премахване на тумора, химиотерапия и лъчелечение.