Болест на Бехчет
Синдромът на Бехчет, наричан още болест на Бехчет е рядко, хронично (дългопротичащо) заболяване, което засяга предимно младежи.
Болестта се характеризира с възпаление в много части и
органи на тялото като кожата в гениталната област (около половите
органи), лигавицата на устната кухина, тъканите на окото, нервната
система, ставите, храносмилателния тракт и кръвоносните съдове.
Най-характерно е периодично повтарящата се поява на афтозни язви по вътрешната страна на устата, разязвявания по и около
половите органи и възпаление на някои от тъканите на окото, най често на цветната част около зеницата, което се нарича увеит.
Обикновено в хода на болестта оплакванията се появяват и изчезват
като периода между отделните обостряния на клиничната картина може да
варира от няколко дни до нялколко години и е непредвидим. В някои
особено тежки случаи на болестта оплакванията могат да варират по
изразеност във времето, но са постоянно налице.
Болестта носи името на турски професор по дерматология, пръв описал
клиничната и картина. Установено е, че на тъканно ниво заболяването се
дължи на възпаление на кръвоносните съдове, най-вече вените
Симптоматика
Болестта на Бехчет се изявява по различен начин при всеки
отделен пациент. При някои болни симптомите са леко изразени, докато
при други те могат да бъдат значително по-тежки. По-тежките оплаквания
обикновено се появяват месеци и години след първите изяви на болестта.
Типично, оплакванията се появяват и изчезват, с редуващи се между
пристъпите (период на изявени симптоми) светли периоди (със слабо
изразени или липсващи оплаквания). Симптомите могат да бъдат много
разнообразни, в зависимост от частта на тялото, която е засегната от
автоимунното възпаление. Четирите най-често срещани симптома са
разязвявания в устната кухина и по гениталиите, възпаление на различни
части на окото и артритни оплаквания:
-язви в устната кухина (афти, афтозен стоматит) –
тези разязвявания са обикновено първият симптом, който се забелязва от
пациентите с болест на Бехчет; те се изявяват обикновено при всички
болни. могат да предхождат появата на останалите симптоми.
Разязвяванията обикновено имат зачервен ръб и се появяват по няколко
наведнъж. Обикновено са болезнени и затрудняват храненето. Размерите им
варират от няколко мм до 20 мм в диаметър; най-често се разполагат по
венците, езика и лигавицата на устата. Язвите обикновено оздравяват от
само себе си за 10-14 дни, но се появяват отново. По-малките оздравяват
без образуване на белег, докато на местата на по-големите обикновено
остават белези.
-генитални язви – разязвяванията по
гениталиите се наблюдават при повече от половината болни от синдрома на
Бехчет; повечето от язвите се появяват по скротума при мъжете и вулвата
(срамните устни и клитора) при жените; изглеждат подобни на тези в
устната кухина и също така могат да бъдат болезнени. След няколко
поредни появи обикновено предизвикват образуване на белези.
-възпаление на тъканите на окото – възпалението на средния тъканен слой на окото, включително цветния диск около зеницата, се нарича увеит
и се наблюдава при повече от половината пациенти, страдащи от болест на
Бехчет. Този симптом се наблюдава по-често сред болните мъже и типично
се проявява в рамките на първите две години от изявата на заболяването.
Възпалението на най-дълбоко разположения слой на окото (ретината) се
нарича ретинит
и се среща по-рядко. Възпалението на окото може да предизвика
замъгляване на зрението и по-рядко болка и зачервяване. Често
настъпващото възпаление на очните тъкани може да причини частична или
пълна загуба на зрението, предотвратяването на които налага
задължителна намеса на очен лекар.
-артрит – възпаление на ставите се наблюдава
при повече от половината от пациентите. Артритът причинява болка,
подуване и скованост на засегнатите стави, най-често коленните,
глезенните, киткови и лакътни стави. Артритът при болестта на Бехчет
обикновено трае няколко седмици и не предизвиква трайни увреждания в
ставите.
тези разязвявания са обикновено първият симптом, който се забелязва от
пациентите с болест на Бехчет; те се изявяват обикновено при всички
болни. могат да предхождат появата на останалите симптоми.
Разязвяванията обикновено имат зачервен ръб и се появяват по няколко
наведнъж. Обикновено са болезнени и затрудняват храненето. Размерите им
варират от няколко мм до 20 мм в диаметър; най-често се разполагат по
венците, езика и лигавицата на устата. Язвите обикновено оздравяват от
само себе си за 10-14 дни, но се появяват отново. По-малките оздравяват
без образуване на белег, докато на местата на по-големите обикновено
остават белези.
-генитални язви – разязвяванията по
гениталиите се наблюдават при повече от половината болни от синдрома на
Бехчет; повечето от язвите се появяват по скротума при мъжете и вулвата
(срамните устни и клитора) при жените; изглеждат подобни на тези в
устната кухина и също така могат да бъдат болезнени. След няколко
поредни появи обикновено предизвикват образуване на белези.
-възпаление на тъканите на окото – възпалението на средния тъканен слой на окото, включително цветния диск около зеницата, се нарича увеит
и се наблюдава при повече от половината пациенти, страдащи от болест на
Бехчет. Този симптом се наблюдава по-често сред болните мъже и типично
се проявява в рамките на първите две години от изявата на заболяването.
Възпалението на най-дълбоко разположения слой на окото (ретината) се
нарича ретинит
и се среща по-рядко. Възпалението на окото може да предизвика
замъгляване на зрението и по-рядко болка и зачервяване. Често
настъпващото възпаление на очните тъкани може да причини частична или
пълна загуба на зрението, предотвратяването на които налага
задължителна намеса на очен лекар.
-артрит – възпаление на ставите се наблюдава
при повече от половината от пациентите. Артритът причинява болка,
подуване и скованост на засегнатите стави, най-често коленните,
глезенните, киткови и лакътни стави. Артритът при болестта на Бехчет
обикновено трае няколко седмици и не предизвиква трайни увреждания в
ставите.
Лечение
Понастоящем не съществува окончателно излекуване от
болестта на Бехчет. Лечението има за цел да облекчи симптомите и
дискомфорта, да предотврати (или разреди във времето) тяхната поява и
да предотврати развитието на тежки усложнения като инвалидизиране
вследствие увреждане на ставите или слепота. Лечението е различно при
всеки отделен пациент в зависимост от тежестта на заболяването и
засегнатите тъкани и органи. Лечението се осъществява с различни
медикаменти и комбинации между тях и баланс между покой и физическа
активност:
-топикални (местни) медикаменти – болезнените
язви в устната кухина и по половите органи се лекуват с локално
(местно) прилагащи се кремове и пасти, съдържащи кортикостероиден
препарат (кортизон и производните му) и локален анестетик
(обезболяващо-лидокаин, новокаин и др), при леко и умерено тежко очно
засягане лечението се осъществява чрез прилагане на противовъзпалителни
медикаменти под формата на капки или вътреочни инжекции.
-нестероидни противовъзпалителни средства те
намаляват симптомите на възпалението, като не повлияват механизмите на
автоимунното възпаление; прилагат се за лечение на артритните
оплаквания при леките и умерени форми, често в комбинация с други
противовъзпалителни и имунопотискащи лекарства.
-кортикостероиди – кортикостероидите са
мощни противовъзпалителни средства, които премахват подуването,
възпалението и болката в цялото тяло при тежко засягане на ставите,
язви по кожата, възпаление на очите и централната нервна система.
Кортикостероидите се приемат във възможно най-ниски дозировки и за
възможно най-кратък период от време по специални схеми, поради риска от
сериозни странични ефекти от КС лечението, сред които са остеопороза,
наддаване на тегло, забавено оздравяване на рани, стомашен дискомфорт и
язви, повишено кръвно налягане и т.н. Лечението с кортикостероиди
трябва да се спира постепенно, поради риск от обостряне на симптомите
на заболяването.
-лекарства, потискащи имунната система –
освен кортикостероидите, които също имат имунопотискащо действие при
болестта на Бехчет могат да се прилагат редица лекарства, които
потискат свръхактивната имунна система на пациента, облекчават
автоимунното възпаление в цялото тяло и разреждат пристъпите на
болестта. Този клас лекарства се прилагат при тежко засягане на очите и
нервната система и крият потенциален риск от сериозни странични ефекти.
Дългосрочното им прилагане налага следене на определени кръвни
показатели, свидетелстващи за настъпване на нежелани ефекти. Някои от
по-често прилаганите имунопотискащи медикаменти са Азатиоприн (сред
страничните му ефекти са стомашен дискомфорт и потискане на
кръвотворната функция на костния мозък), Хлорамбуцил ( може да причини
стерилитет и поява на злокачествени заболявания на кръвта), Циклоспорин
(може да предизвика бъбречни и чернодробни увреждания), Циклофосфамид и
Метотрексат. Колхицин е лекарство, прилагано за лечение на подагра, а
при болестта на Бехчет се използва за лечение на кожното и очно
възпаление. Ново средство на лечение на тежките, засягащи много системи
в организма форми на болестта е лекарството инфликсимаб (Remicade),
което потиска действието на молекулата tnf, играеща ключова роля в
процеса на възпалението. Нови данни свидетелстват за успешно лечение и
забавяне повторната поява на афтозните язви в устната кухина с Трентал
(пентоксифилин).
-покой и физическа активност – покоят е
изключително важен по време на пристъпите, докато умерена физическа
активност (като плуване, ходене) се препоръчва при намаляване
изнтензивността на симптомите за запазване на добро функционално
състояние на ставите и опорно-двигателния апарат.
