Пемфигус –заболяване причинено от собствената ни имунна система

Самото име на заболяването идва от гръцката дума за мехур. Което е и основно проявление на заболяването – най-общо казано, образуване на мехури по кожата и лигавиците. Причината за появата е автоимунен процес спрямо връзките обединяващи клетките на кожата в едно цяло.

Какво предизвиква образуването на тези мехури?
Както се спомена, процесът е автоимунен. Тоест имунната система създава антитела срещу своите собствени структури, тъй като ги приема за чужди. Тези антитела започват да циркулират из кръвта и постепенно се отлагат в кожата. Там те атакуват директно структурите, които свързват клетките в кожата, като по този начин се образуват характерните за заболяването мехури.

Заболяването се среща сравнително често в България, но в някои държави като Япония, Бразилия и част от средиземноморските страни тази честота е осезаемо по-висока. При определени популации от раси може да се среща повече, както е например с евреите Ашкенази.

Кои са основните форми, под които се проявява заболяването?
Независимо от обособяването в няколко подвида, различните форми могат да преминават една в друга. Освен това съществуват и по-редки варианти, които няма да бъдат споменати, но те са характерни за конкретни географски райони, сред които не фигурира България.

Една от формите е т.нар Pemphigus vulgaris, който е и с най-тежко протичане, застрашаващо същевременно и живота на пациентите. Започва с образуване на мехури, които са със слаба капсула и много лесно се пукат, оставяйки след себе си болезнени ранички.

Раничките са влажни и не се наблюдава тенденция за зарастване от самосебе си. Често се появяват по лицето, могат да обхванат лигавицата на устната кухина и да се разпространят към органи от храносмилателната и дихателната система, съответно към хранопровода и ларинкса.

Тези мехури или наричани с медицинския термин – були, могат да се наблюдават и при новородени по кожата. Това е временно и преминават, без следваща поява. Причината е преминаване на антитела от майка с пемфигус към нейния плод.

Друга форма на заболяването е т. нар. – Pemphigus foliaceus. В сравнение с по-горе описаната форма тук протичането е много по-леко. Засягат се най-често кожата на главата, гънките по тялото, както и лицето. По отношение на начина, по който се проявяват симптомите от страна на кожата, това са леко зачервени и лющещи се малки плаки, които отделят оскъдно количество течност.

Какво може да предизвика или да влоши вече проявеното заболяване?
Много фактори от околната среда могат да спомогнат за отключването на процеса под една или друга форма. Това могат да бъдат медикаменти и химични фактори. Най-често лекарства, които го предизвикват са пеницилина, някои антибиотици срещу туберкулоза, както и често прилаганите АСЕ-инхибитори и калциеви антагонисти.

По отношение на механични травми от изгаряния, оперативни намеси, както и УВ и йонизиращи лъчения също имат своята роля в процеса на отключване или задълбочаване на клиничната картина.

Какво лечение се предприема при доказана диагноза?
Нужно е потискане на процеса с образуване на антитела, за да може да спре разрушаването на връзките между клетките на кожата. Това се постига с кортикостероиди, а ако е нужно в по-усложнените случаи се добавят и имуносупресори (тоест лекарства потискащи имунната система).

Естествено, с потискането на имунната система се спира и процесът и заболяването започва да затихва, но същевременно организмът става по-податлив на инфекции.

Прогнозата, като цяло зависи от варианта на заболяването. Освен това отношение към протичането има възрастта на пациента и дали той се повлиява добре от лечебната терапия с кортикостероиди.

Нужно е съдействието на пациента и опитите да се абстрахира от страничните ефекти на някои медикаменти, имайки предвид подобрението от лечението с тях.